Des chercheurs israéliens découvrent un mécanisme à l’origine de la maladie de Charcot
AP Photo/Manuel Balce CenetaSteve Gleason, ancien joueur de la Ligue nationale de football (NFL), lors d’une cérémonie au Congrès au Capitol Hill, le 15 janvier 2020, à Washington
La découverte pourrait permettre de retarder ou même d’inverser les effets de cette maladie neurodégénérative
Des chercheurs israéliens ont découvert un mécanisme clé lié à la sclérose latérale amyotrophique (SLA) également appelée maladie de Charcot, qui pourrait permettre de retarder ou même inverser les effets de cette maladie neurodégénérative qui affecte des milliers de personnes chaque année.
L’équipe de l’Université de Tel Aviv, en coopération avec des chercheurs du Centre médical Chaim Sheba mais aussi issus d’instituts allemands, français, britanniques, et américains, ont remarqué que l’accumulation d’une protéine appelée TDP-43 près des jonctions neuromusculaires, qui traduit les signaux neuronaux en activité motrice, provoque la dégénérescence et la mort des motoneurones en inhibant la production mitochondriale.
Ce phénomène développe la SLA, et les personnes qui en sont atteintes perdent la capacité de marcher, de parler ou même de respirer.
« La paralysie causée par la maladie résulte de lésions des motoneurones, qui conduisent à la dégénérescence des terminaisons nerveuses et à la perte de l’innervation musculaire », a expliqué dans un communiqué le professeur Eran Perlson, qui a dirigé l’étude avec les doctorants Topaz Altman et Ariel Ionescu.
« Cela entraîne la dégénérescence du nerf et la mort des motoneurones de la moelle épinière, mais jusqu’à présent, nous ne pouvions pas comprendre le mécanisme biologique de base à l’origine des dommages initiaux », a-t-il ajouté.
En utilisant une molécule pour décomposer la TDP-43 chez les animaux, les scientifiques ont pu restaurer l’activité des motoneurones, « ouvrant la porte à d’éventuels traitements pouvant guérir la SLA chez l’être humain si elle est découverte avant que la détérioration ne devienne trop importante », ont affirmé les chercheurs.
« Cette découverte peut conduire au développement de nouvelles thérapies qui pourraient soit dissoudre les condensats de protéine TDP-43, soit augmenter la production de protéines essentielles à la fonction mitochondriale, et ainsi guérir les cellules nerveuses avant les dommages irréversibles qui se produisent dans la moelle épinière », a indiqué le Pr Perlson.
« Si à l’avenir nous pouvions diagnostiquer et intervenir suffisamment tôt, il serait peut-être possible d’inhiber la dégénérescence destructrice des muscles des patients atteints de SLA », a-t-il estimé.
i24NEWS dernière modification 14 décembre 2021, 17:30
